베체트병 증상과 원인, 치료 방법 / 입 안이 아픈 이유

오늘은 베체트병 증상과 원인, 치료 방법 / 입 안이 아픈 이유에 대해 알아보도록 하겠습니다. 베체트병은 면역체계의 이상으로 전신의 혈관에 염증이 발생하는 만성 염증성 질환으로 구강과 성기에 통증을 동반한 궤양이 반복적으로 발생하며, 눈, 피부, 혈관, 위장관, 중추신경계 등 여러 장기를 침범할 수 있는 질환입니다.

1937년 터키의 피부과 의사 훌루시 베체트가 처음 보고한 이 질환은 주로 지중해 연안, 중동, 극동 지방에서 많이 발생하며, 우리나라에서도 발병 빈도가 높은 질환으로 증상은 주로 20대와 30대에 시작되며, 시간이 지남에 따라 질병의 활성도가 점차 감소하는 경향이 있지만 조기에 증상이 의심되는 경우 빠른 진단과 치료 또한 중요합니다.

베체트병 원인

베체트병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있으며 주로 터키, 중동, 동북아시아 등 특정 지역에서 많이 발생하며, "실크로드병"이라고도 불리는 면역 이상 질환입니다.

유전적 요인

약 50~60%의 베체트병 환자에서 발견되는 주요 유전적 요인인 HLA-B51 유전자는 질환과 강한 연관이 있는 것으로 알려져 있으며, 지역에 따라 발병률에 차이가 존재하지만 이 유전자를 가지고 있다고 해서 반드시 베체트병에 걸리는 것은 아니며, 다른 요인들과의 상호작용으로 인해 질환이 유발될 수 있습니다.

환경적 요인

베체트병은 주로 터키, 중동, 동북아시아 등 특정 지역에서 발생 빈도가 높은 만큼 특정 지역에서의 높은 발병률은 환경적 요인과의 연관성이 있으며 특히 특정 바이러스나 세균에 대한 면역반응이 베체트병의 염증 반응을 촉발하는 주요 환경적 요인으로 작용할 수 있습니다.

유전과 환경의 복합작용

베체트병은 유전적 소인이 있는 사람에게 감염과 같은 환경적 요인이 더해지면서 발병할 가능성이 높아집니다. 면역체계의 교란이 발생하면 자가면역 반응이 활성화되어 전신에 염증이 발생하며, 이로 인해 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.

베체트병 증상

베체트병은 다양한 증상들이 전신에 나타나는 만성 염증성 질환으로, 여러 장기와 조직을 침범하여 여러 기관에 무작위로 나타날 수 있으며, 동시에 발생할 수도 있는 등 각 증상은 환자마다 다르게 나타날 수 있습니다.

경과에 따라 증상이 악화와 호전을 반복하는 특징을 가진 베체트병은 피부 점막 증상이 대체로 심각한 합병증을 유발하지 않지만, 눈, 신경계, 혈관, 그리고 장기 침범은 심각한 후유증이나 사망을 초래할 수 있어 빠른 진단과 치료가 필요합니다.

구강 궤양 (Oral Ulcers)

발생 부위: 구강 점막, 혀, 잇몸, 입술 등 입안의 여러 부위에 발생합니다.
양상: 초기에는 작은 돌기나 발적으로 시작해 궤양으로 발전합니다. 궤양은 하얗거나 노란 막으로 덮이며, 심한 통증을 유발합니다. 통증으로 인해 음식을 섭취하기 어려워지고, 심한 경우 전신 쇠약을 초래할 수 있습니다.
빈도: 베체트병의 가장 흔하고 중요한 증상으로, 대부분의 환자에게서 나타납니다.
재발성: 대개 1cm 미만의 크기로, 1년에 3회 이상 재발하는 경향이 있습니다.

성기 궤양 (Genital Ulcers)

발생 부위: 남성의 경우 주로 음낭과 음경에, 여성은 외음부와 질에 발생합니다. 드물게 항문 주위에도 나타날 수 있습니다.
양상: 궤양은 크고 깊으며, 통증이 심하고 진물이 나올 수 있습니다. 치유 후 흉터를 남기기도 합니다.
빈도: 환자의 약 70%에서 발생하며, 보통 구강 궤양이 발생한 후에 나타납니다.

피부 증상 (Skin Lesions)

발생 부위: 얼굴, 목, 상지, 둔부 등에 여드름 모양의 결절이 나타납니다.
양상 주로 하지의 앞쪽에 1~2cm 크기의 붉은 덩어리가 생기며, 누르면 통증을 느낍니다. 이 덩어리는 시간이 지나면서 갈색으로 변하고 통증이 사라집니다.
빈도: 주로 남성에게 발생하며, 모낭 주변에 농포성 발진이 생깁니다.

안구 증상 (Ocular Involvement)

양상: 전방 포도막염은 통증과 발적을 유발하며, 후방 포도막염은 망막 출혈, 망막 삼출, 시력 장애를 초래할 수 있습니다.
빈도: 국내 환자에서 약 20~30%에서 발생하며, 시신경 위축으로 인해 실명으로 이어질 수 있는 심각한 증상입니다.

관절 증상 (Arthritis)

발생 부위: 주로 무릎, 발목, 손목 등의 관절에 발생하며, 환자의 많은 수가 관절 통증을 호소합니다.
양상: 관절이 붓고 아픈 증상이 일시적이거나 반복적으로 나타나며, 지속되기도 합니다. 류마티스 관절염과 달리, 관절 변형을 일으키는 경우는 드뭅니다.

신경계 증상 (Neurological Involvement)

양상: 신경계를 침범하는 경우 무균성 뇌수막염, 뇌실질 질환, 뇌 동맥류 등이 발생할 수 있으며, 젊은 나이에 뇌졸중과 같은 심각한 신경학적 장애를 남길 수 있습니다.
증상: 두통, 발작, 의식 장애 등이 나타날 수 있으며, 신경계 침범은 종종 치명적일 수 있습니다.

소화기 증상 (Gastrointestinal Involvement)

발생 부위: 주로 소장과 대장에 궤양이 발생하여 복통, 설사, 변비, 혈변 등의 증상을 유발합니다.
위험성: 궤양이 진행되면 장 천공 및 복막염으로 이어질 수 있으며, 심한 경우 장 절제술이 필요할 수 있습니다.
빈도: 한국과 일본에서는 위장관 궤양이 비교적 흔하게 발생합니다.

혈관계 증상 (Vascular Involvement)

정맥혈전증: 장딴지와 같은 부위에 혈전이 생기면 부종과 통증이 발생하며, 복부 대정맥이 막힐 수도 있습니다.
동맥류: 대동맥을 침범할 경우 대동맥류가 발생하고, 이로 인해 사망에 이를 수 있습니다.
폐색전증: 정맥을 침범한 혈전이 폐로 이동하여 폐색전증을 일으킬 수 있습니다.

베체트병 진단

베체트병의 진단은 주로 임상 증상을 바탕으로 하며, 혈액 검사와 피부 생검, 페설지 검사(Pathergy Test) 등이 도움이 될 수 있지만 확진은 어려운 질환입니다.

진단 기준으로는 음부 궤양이 가장 중요하며, 반복성 구강 궤양, 피부 증상, 안구 증상, 페설지 반응, 회맹부 궤양 등에 점수를 부여해 총 3점 이상이면 베체트병으로 진단하게 되며 유전자 검사(HLA-B51)는 참고자료로만 사용됩니다.

페설지 검사는 피부 자극 후 구진이나 농포 발생 여부로 판단합니다. 초기에 증상이 한두 가지만 있을 때는 진단이 어려울 수 있으며, 면밀한 병력 청취와 진찰이 필요합니다

베체트병 치료 방법

베체트병의 치료는 환자의 증상에 따라 다양하게 접근하며 주된 목표는 증상의 조절과 장기 손상의 예방이며, 재발 방지와 치료 부작용 관찰 등 조기부터 적극적인 치료가 중요합니다.

피부 점막 증상의 치료

연고 및 구강 치료제: 바르는 스테로이드 연고를 병변 부위에 적용하며, 구강 궤양에는 콜히친(colchicine)을 사용하여 재발 방지와 치유를 도울 수 있습니다.
전신 약물: 증상이 심각하거나 연고로 효과가 없는 경우, 저용량의 스테로이드나 아자치오프린(azathioprine), 인터페론(interferon) 등의 약물을 고려할 수 있습니다.

관절염의 치료