안녕하세요~율무입니다.
오늘은 피가 멈추지 않는 폰 빌레브란트병 증상과 원인 치료방법에 대해 알아보도록 하겠습니다.
폰 빌레브란트 병은 핀란드 내과의사인 에릭 아돌프 폰 빌레브란트가 1926년에 처음 발견한 병으로, 혈장, 혈소판, 혈관 내피세포 등에서 발견되는 부착 당단백인 폰 빌레브란트 인자의 결핍 또는 기능 저하에 의해 혈소판과 혈관 사이의 상호작용이 저해되어 발생하는 유전 출혈질환으로 이 질환은 남녀 모두에게 발생하고 인구 10,000명당 1명꼴로 발생하여 증상이 가벼울 때는 평소 별 문제가 없다가, 다치거나 수술을 받은 후에 출혈이 과다하여 진단되는 경우가 있습니다.
폰 빌레브란트 병은 정도에 따라 진단의 난이도가 달라지고 수 차례의 반복 검사로 정밀한 진단을 요하므로 진단이 쉽지 않아 실제 해당 질병을 갖고 있는 인구는 더 많을 것으로 추산되며 격렬한 움직임이나, 임신, 피임약 복용 등의 호르몬 변화, 감염 같은 외부적인 사유가 결과치에 영향을 미칠 수 있어 여러 번의 확인을 거쳐야 할 필요가 있으며 대부분 질환의 증상이 아주 경하기 때문에 90%가량은 진단되지 못하는 것으로 알려져 있습니다.
[폰 빌레브란트병 증상과 원인 치료방법]
1) 폰 빌레브란트병 원인
폰 빌레브란트병은 인자의 결핍이 주요 원인으로 유형 1과 유형 2의 일부 어떤 형태는 상염색체 우성 형질로 유전적인 영향이 가장 큰 비중을 차지하며 부모 및 가족력으로 발생된다고 볼 수 있지만 일부는 유전적 돌연변이로부터 뚜렷한 이유 없이 발생할 수도 있고 부모의 쌍방 유전자가 아닌 한쪽만의 세포를 물려받았을 경우에도 폰 빌레브란트병 발병 가능성이 높으며 병은 손상된 혈관벽에 혈소판을 단단히 고정시키는 접착제 역할을 하는 혈액의 응고 과정에 필요한 요소가 결핍 또는 기능 저하의 원인으로 발생하게 됩니다.
2) 폰 빌레브란트병 증상
폰 빌레브란트 병은 세 개의 주요 유형별 증상으로 구분할 수 있습니다.
1) 폰 빌레브란트 유형 1 : 폰 빌레브란트 병 우형의 대략 70~80%로 가장 가볍고 흔한 형태로 폰 빌레브란트 인자와 일부 사례에서의 제8 응고 인자의 비정상적인 낮은 농도가 특징입니다.
2) 폰 빌레브란트 유형 2 : 폰 빌레브란트 병 유형의 20~25%를 차지하며 폰 빌레브란트 인자는 결함이 있거나 정상적으로 기능을 하지 못하는 유형으로 폰 빌레브란트 인자 다량체가 부족하여 혈소판과 폰 빌레브란트 인자 상호작용이 현저하게 감소하여 폰 빌레브란트 인자의 재조합 및 분비가 불안정하거나 너무 빨리 분해되어 발생하거나 폰 빌레브란트 인자가 부착 당단백 수용체에 너무 강한 결합이 일어나서 강력한 약제 유도 혈소판 응집에 의해서 혈소판수가 감소할 수 있습니다.
3) 폰 빌레브란트 유형 3 : 폰 빌레브란트 병 유형의 가장 심각한 형태로 이 유형을 가진 개인은 폰 빌레브란트 인자가 거의 완전히 결핍되어 있으며 근육 또는 관절 안에 내부 출혈이 생길 수 있습니다.
폰 빌레브란트병은 환자마다 증상이 굉장히 다양한 편으로 혈우병과 같이 응고인자가 부족해 지혈이 잘되지 않고 작은 외부 충격에도 쉽게 멍이 들게 되는 등 주사자국, 치과치료 같은 인공적 치료에 의한 출혈이 쉽게 지혈이 되지 않고 코피를 자주 쏟으며 혈소판이 감소하면서 심할 경우 근육과 관절 안에 내부 출혈이 발생할 수 있습니다
3) 폰 빌레브란트병 치료방법
폰 빌레브란트 병의 치료는 유형과 질환의 심각성에 따라 다양하며 경미한 형태를 가진 일부 개인은 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.
1. 약물치료
폰 빌레브란트 병 경증의 경우에는 출혈을 치료하기 위해 뇌하수체 호르몬제인 데스모프레신를 투여하여 지연된 혈액 응고 시간을 줄일 수 있는 방법으로 중등도의 폰 빌레브란트 병의 경우 수술 중이나 후에 지혈을 위해 데스모프레신을 사용하기도 하는 등 아미노 카프론산과 같은 항 섬유소 용해제도 출혈을 줄여주는 약물로 보통 손상이나 수술 뒤의 출혈 치료에 사용이 됩니다.
2. 동결 침전 제제
동결 침전 제제는 혈액 응고 인자들이 많이 들어 있어 지혈을 위해 사용하기도 합니다.
3. 관리
폰 빌레브란트 환자는 응급 상황에서 데스모프레신이나 동결 침전 제제 등의 치료가 필요하다는 것을 알리는 신분증이나 팔찌 등을 착용해야 하며 혈액응고를 방해하는 아스피린과 같은 약을 피해야 하고, 축구나 농구와 같은 격렬한 운동은 피해야 하며 폰 빌레브란트병을 가진 환자들은 가벼운 출혈 문제만 가진 경우가 대부분이므로 전문적인 치료센터를 찾아 적절한 치료 및 교육을 통해 치료와 예방이 가능합니다.
지금까지 피가 멈추지 않는 폰 빌레브란트병 증상과 원인 치료방법에 대해 알아보았습니다.
즐거운 하루 되십시오.
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